PIC(Punctate Inner Choroidopathy, 소안구 중심장액 맥락망막병증)

 

• 진단:
  • 임상 검사: 환자의 병력 청취 및 임상 증상 평가.
  • 영상 검사: 안구 광간섭단층촬영(OCT), 형광안저촬영(FA), 인도사이아닌 그린 혈관조영술(ICGA) 등을 통해 망막과 맥락막의 상태 평가.
  • 면역 및 감염 검사: 자가면역 질환 또는 감염 여부를 확인하기 위한 혈액 검사.
• 초기 치료:
  • 스테로이드: 급성 염증기를 관리하기 위해 경구용 또는 주사 형태의 스테로이드 사용. 초기 고용량으로 시작하여 점진적으로 감량.
  • 항VEGF 치료: 신생혈관의 성장을 억제하기 위해 눈에 직접 주사하는 항VEGF 약물 (아일리아, 루센티스 등) 사용.
• 장기 관리:
  • 면역억제제: 스테로이드에 반응하지 않거나 부작용이 발생한 경우, 면역억제제(메토트렉세이트, 사이클로스포린 등) 사용.
  • 정기적인 모니터링: OCT와 FA 등을 통해 망막 상태를 지속적으로 모니터링하고, 필요 시 치료 계획 조정.
• 대체 치료법:
  • 광역학 치료(PDT): 레이저와 광활성제를 사용하여 신생혈관을 파괴.
  • 레이저 광응고술: 병변 부위에 국소 레이저 치료를 통해 출혈 및 신생혈관 성장을 막음.
• 다학제적 접근:
  • 협진: 류마티스내과, 감염내과, 내과 등 다양한 전문의와의 협진을 통해 면역억제제 사용 시 부작용을 관리하고, 전신 건강 상태를 평가.
  • 환자 교육: 치료 과정 및 자가 관리 방법에 대해 환자와 보호자를 교육하고, 정기적인 안과 검진의 중요성을 강조.

 

1. 임상 증상:
   • 시력 저하: 중심 시력의 감소.
   • 암점: 중심 부위에 보이는 검은 점 또는 시야 결손.
   • 왜곡 시력: 물체가 비뚤어져 보이거나 일그러져 보이는 증상.
2. 안과 검사:
   • 안저검사: 망막의 중심부와 후극부에 다수의 작은, 황백색 병변이 보임.
   • 광간섭단층촬영(OCT): 망막의 단층 영상을 통해 병변의 깊이와 망막 구조의 변화를 평가. 맥락막과 망막 내의 염증 부위와 부종을 확인.
   • 형광안저촬영(FA): 혈관 누출, 염증 부위, 신생혈관 등을 확인. 초기에는 염증 부위에서 형광이 새어나오는 소견을 보임.
   • 인도사이아닌 그린 혈관조영술(ICGA): 맥락막의 혈관 병변을 보다 정확하게 평가. 맥락막 내 염증 부위가 강조되어 보임.
3. 기타 검사:
   • 자가면역 검사: 자가면역 질환의 가능성을 배제하기 위해 혈액 검사 실시.
   • 전신 감염 검사: 전신적인 감염 여부를 확인.

감별질환

PIC와 유사한 증상을 보이는 여러 망막 및 맥락막 질환들이 있으므로, 이를 정확히 감별하는 것이 중요합니다. 주요 감별질환은 다음과 같습니다:

1. 중심장액맥락망막병증(CSC):
   • 특징: 망막 색소상피 밑에 장액이 고여 망막이 탈락하는 질환.
   • OCT: 망막하 장액과 중심부 부종 확인.
   • FA: 형광이 장액 누출 부위에서 새어나오는 소견.
2. 다초점 맥락막염(MFC):
   • 특징: 여러 개의 작은 황백색 병변이 맥락막에 분포.
   • OCT 및 FA: 병변의 분포와 염증 반응을 확인.
3. 근관절염 연관 맥락망막병증:
   • 특징: 전신적인 자가면역 질환과 관련된 맥락막염.
   • 혈액 검사: 류마티스 인자, 자가항체 등의 자가면역 관련 검사.
4. 포도막염:
   • 특징: 안구 내부의 염증으로, 맥락막, 망막, 홍채 등 다양한 부위에 영향을 미침.
   • 임상적 특징: 전신적인 증상과 연관 가능.
5. 바터종(Vogt-Koyanagi-Harada 병):
   • 특징: 맥락막염, 망막박리, 전신적인 자가면역 증상.
   • FA 및 ICGA: 맥락막의 염증 부위를 평가.
6. 사르코이드증:
   • 특징: 전신적인 육아종성 염증 질환으로, 눈에도 영향을 미칠 수 있음.
   • 흉부 X-ray 및 혈액 검사: 전신적인 증상과 연관된 검사.

 

결국 치료는 스테로이드 치료 이나 스테로이드 관련 부작용이 있어서 치료가 쉽지 않을 경우, 류마티스내과와 협업하여 면역억제치료를 고려해보아야 한다.