포도막염_베쳇병 (Uveitis : Behcet's disease)

포도막염(Uveitis)은 눈 안쪽의 포도막(iris, ciliary body, choroid)이라는 구조에 염증이 발생하는 질환입니다. 포도막은 눈의 중간층을 이루며, 안구로 혈액을 공급하는 중요한 역할을 합니다. 포도막염은 염증이 발생한 부위에 따라 전방, 중간, 후방 포도막염 또는 전체 포도막염으로 나뉘며, 증상으로는 눈의 통증, 붉어짐, 흐릿한 시야, 빛에 대한 민감도 등이 나타날 수 있습니다.

눈에 염증이 있는 질환을 포도막염으로 정의하며, 증상을 설명 하는 것이라 원인은 매우 다양합니다. 크게 감염성, 비감염성으로 나뉘고 비감염성 중에 하나인 베쳇병에 대해 소개합니다.

베체트병은 구강 궤양, 생식기 궤양, 피부 병변 및 포도막염을 동반하는 만성 자가면역 질환

입이 자주 헐면서 재발하는 눈의 염증이 있는 경우 의심해 볼 수 있습니다. 

주요 증상

베체트병의 증상은 신체의 여러 부위에 염증을 일으키며, 주요 증상은 다음과 같습니다:

1. 구강 궤양: 가장 흔한 증상으로, 반복적으로 입안에 통증을 동반한 궤양이 나타납니다.
2. 생식기 궤양: 성기 부위에 발생하며, 구강 궤양과 유사하지만 더 심한 통증을 유발하고 종종 흉터를 남깁니다.
3. 포도막염: 눈의 염증으로 인해 시력 저하, 통증, 충혈이 발생하며, 장기적으로 시력을 위협할 수 있습니다.
4. 피부 병변: 결절성 홍반, 여드름 유사 병변 등이 나타날 수 있습니다.
5. 관절염: 무릎, 발목 등 관절에 통증과 부종이 발생할 수 있습니다.
6. 혈관염: 베체트병은 혈관에 염증을 일으켜 동맥 및 정맥을 막거나 팽창시키는 합병증을 초래할 수 있습니다.

확진을 위한 검사

베체트병의 확진은 전형적인 증상들과 검사 결과를 종합해 이루어집니다. 특정한 단일 검사가 없기 때문에, 임상적으로 여러 증상과 진단 기준을 통해 평가합니다. 주요 진단 방법은 다음과 같습니다:

1. 진단 기준: 국제 베체트병 연구그룹(ISGB)의 기준에 따르면, 재발성 구강 궤양과 함께 다음 중 두 가지 이상의 증상이 있어야 진단됩니다:
   • 재발성 생식기 궤양
   • 눈의 염증(포도막염)
   • 피부 병변
   • 양성 피부 과민반응(피부 반응 검사, Pathergy test)
2. 혈액 검사: 염증 마커(ESR, CRP)나 HLA-B51 유전자 검사를 할 수 있지만, 이들 검사만으로 확진할 수는 없습니다.
3. 안과 검사: 형광 안저 혈관조영술(FA), 인도시아닌 그린 혈관조영술(ICGA) 등을 통해 눈의 염증 상태를 확인합니다.

치료

베체트병은 완치가 어려운 만성 질환이지만, 증상 완화를 위해 염증을 조절하는 치료가 이루어집니다. 주요 치료 방법은 다음과 같습니다:

1. 항염증제 및 면역억제제: 염증을 줄이기 위해 코르티코스테로이드, 아자티오프린, 메토트렉세이트 같은 면역억제제를 사용합니다.
2. 생물학적 제제: 심한 염증을 억제하기 위해 항-TNF 약물(예: 인플릭시맙, 아달리무맙)이 사용되며, 중증 포도막염 환자에게 효과적일 수 있습니다​
3. 국소 치료: 피부나 구강 궤양에 국소 스테로이드나 항염증 연고를 적용합니다.

베체트병은 주로 증상 완화와 합병증 예방을 목표로 장기적으로 관리해야 하는 질환입니다. 눈에서도 마찬가지 입니다.

눈에 염증이 있는 경우 항염증 안약 및 스테로이드 약물 복용이 필요할 수 있습니다. 안과 검사로 FA/ICGA로 눈의 염증 상태를 확인하여야 합니다. 검사소견은 다음과 같습니다.

 

• FA(형광 안저 혈관조영술) 소견:
  • 혈관 누출: 염증이 발생한 망막 혈관에서 형광 염료가 혈관 벽을 통해 누출되는 모습을 확인할 수 있습니다. 이는 하얀 빛으로 강조된 형태로 보입니다.
  • 부종: 망막 부위의 팽창 또는 부종이 형광 물질의 집중도를 통해 보일 수 있습니다.
  • 허혈성 영역: 혈류가 원활하지 않거나 차단된 망막 부분에서 형광 염료가 도달하지 않는 어두운 부위가 나타날 수 있습니다.
• ICGA(인도시아닌 그린 혈관조영술) 소견:
  • 맥락막 혈관 염증: 망막 아래 맥락막의 혈관에서 염증이 있는 부분은 형광 염료가 미세하게 누출되는 모습으로 관찰될 수 있습니다.
  • 허혈성 병변: 혈류 차단으로 인해 염료가 도달하지 않는 어두운 병변이 나타납니다. 이는 주로 맥락막 염증을 평가하는 데 중요한 소견입니다.