Retinitis Pigmentosa의 ERG 소견

1. 초기 단계

• 빛 반응 감소: 초기 RP 환자에서는 어두운 환경에서 빛을 감지하는 간상세포의 기능이 먼저 저하됩니다. 이는 스코토픽(Scotopic) ERG 검사에서 명확히 나타납니다.
• 암순응 저하: 암순응 후의 ERG 반응이 정상인보다 현저히 감소합니다.

2. 중기 단계

• 암순응 ERG 반응의 상실: 점차 진행되면서 암순응 상태에서의 ERG 반응이 거의 소실됩니다.
• 추체 세포 반응 감소: 추상세포의 기능도 저하되기 시작하며, 포토픽(Photopic) ERG 검사에서 반응이 감소합니다.

3. 말기 단계

• 광반응의 거의 완전 소실: 최종적으로 스코토픽과 포토픽 ERG 반응 모두 거의 완전히 소실됩니다.
• 혼합형 반응의 소실: 광반응이 거의 없는 혼합형 ERG 소견이 나타납니다.

ERG 파형의 특징

스코토픽(Scotopic) ERG:

• a-파: 주로 간상세포의 반응을 반영합니다.
• b-파: 내망상층과 이차 뉴런의 반응을 반영합니다.

포토픽(Photopic) ERG:

• a-파: 주로 추상세포의 반응을 반영합니다.
• b-파: 내망상층과 이차 뉴런의 반응을 반영합니다.

RP에서는 이러한 ERG 파형의 진폭이 감소하거나, 진행된 경우 거의 소실될 수 있습니다.

RP 환자의 ERG 검사 결과

1. 초기 단계:
   • 스코토픽 a-파, b-파의 진폭이 감소.
   • 포토픽 a-파는 상대적으로 보존되나, b-파의 진폭이 감소할 수 있음.
2. 중기 단계:
   • 스코토픽 a-파, b-파의 진폭이 현저히 감소하거나 소실.
   • 포토픽 a-파, b-파의 진폭도 감소.
3. 말기 단계:
   • 스코토픽과 포토픽 모두에서 a-파, b-파의 진폭이 거의 소실.

결론

Retinitis Pigmentosa는 ERG 검사에서 망막의 기능 저하를 뚜렷하게 보여줍니다. 초기에는 간상세포 기능 저하가 두드러지며, 중기와 말기로 진행되면서 추상세포의 기능도 저하되어 ERG 반응이 거의 소실되는 양상을 보입니다. 이를 통해 RP의 진단과 진행 정도를 평가할 수 있습니다.