사구체 질환

사구체 질환	단백뇨	혈뇨	병리 소견/면역학적 검사	특징	치료
Minimal Change Disease (최소변화콩팥병증)	O	현미경	LM: 정상 EM: foot process 미만성(Diffuse) 융합 IF: 대개 정상	소아 일차성 신증후군 (m/c) 고혈압 (+) Azotemia (-) 보체 정상	1) 자연/대증 치료 2) Steroid 3) Steroid 반응 X,  - cyclosporine, cyclophosphamide
Membranous Glomerulonephritis, MGN (막토리콩팥염)	O	O	LM: PAS stain (GBM diffuse thickening) EM: subepithelial deposits IF: IgG, C3 등 침착	원인: 암(Malignancy)와 관련 성인 콩팥증후군 (m/c, 30%) 부종, 고혈압 (+) 콩팥 기능은 대부분 정상	1) 대증: 고혈압(ACEi, ARB) 2) Steroid * 나쁜 예후: 남성, 고령, 고혈압, 지속적인 단백뇨
Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS (국소토리굳음증)	O	현미경	LM: 일부만 segmental scarring EM: foot process effacement IF: IgG, C3 침착	원인: HIV, hepatitis B, DM, Obesity Complement, Serology 정상	Steroid + Cyclosporine
Membranoproliferative Glomerulonephritis, MPGN (막증식토리콩팥염)	O	O	LM: double contour(tram track) EM: subendothelial deposits IF: type 1(IgG, IgM, C3), type 2(C3)	콩팥 증후군 C3, C4, CH50 ↓, 6-8주 후에도 회복 되지 않음.	효과적 치료 없음
Lupus nephritis (루프스 신염) type IV	O	O		고혈압 (+) Anti-dsDNA Ab, ESR ↑ C3, C4, CH50 ↓	Cyclophosphamide, glucocorticoid
Poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN (사슬알균 감염 후 토리 콩팥염)	-	콜라색 (가장  오래  지속)	LM: diffuse proliferative glomerulonephritis EM: subepithelial deposits IF: IgG, C3 침착	인두염 후 10일, 피부염 후 2주후 발생 부종, 고혈압, (+) Azotemia (+) ASO titer, antihyaluronidase Ab, anti-DNase B ↑ C3 ↓, C4는 대개 정상	6-8주 후 정상화 아무 후유증 없이 회복
IgA Nephropathy, IgAN (IgA 콩팥병증)	다양한 형태	O	LM: diffuse mesangial proliferation EM: mesangial deposit IF: IgA가 mesangium에 침착	URI, GI 감염, 심한 운동 후 1-2일내 육안적 혈뇨 무증상의 반복되는 혈뇨 재발이 잘 된다. (어렸을 때부터 반복)	ACEi, ARB -> Steroid -> Cyclophosphamide
Alport’s syndrome (알포트 증후군)		무증상 혈뇨	EM: basket weave pattern IF: Type IV collagen body 침착	성염색체 우성(XD) 유전 감각신경성 난청 언추 수정체	ACEi ESRD의 경우, 투석, 이식 고려
Thin Basement Membrane Disease (얇은토리바닥막염, 양성 가족성 혈뇨)		무증상 혈뇨	EM: 얇은 GBM	상염색체 우성(AD) 유전	예후 좋음
Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN (신속진행토리콩팥염)	O	O	Goodpasture’s disease (Anti-GBM, ANCA) Wegener’s granulomatosis (cANCA) Microscopic polyangiitis (pANCA)	콩팥 기능이 급격히 악화, 전신질환 폐출혈 증상 - 폐 수포음 (Goodpature’s syndrome, Wegener’s granulomatosis, Microscopic polyangiitis)