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두 질환 모두 각막 내피에 문제가 생기는 질환이나 차이가 있음으로 잘 알아두자.
1. 원인
- Fuchs' endothelial dystrophy (FED):
- 유전적 소인이 있지만, 주로 노화와 관련된 퇴행성 질환입니다.
- 각막 내피세포의 퇴화가 진행되며, 내피세포가 수분을 적절히 제거하지 못해 각막 부종이 발생합니다.
- Posterior polymorphous dystrophy (PPMD):
- 주로 유전적으로 발생하며, 상염색체 우성 형질로 유전됩니다.
- 내피세포가 상피세포처럼 증식하는 선천적 이상으로 인해 발생합니다.
2. 발병 시기
- Fuchs': 보통 중년기 이후에 증상이 나타나며, 시간이 지남에 따라 서서히 진행됩니다.
- PPMD: 보통 출생 시 또는 어린 시기에 이미 존재하는 선천적 질환입니다. 그러나 증상은 나중에 성인이 되어서 나타날 수 있습니다.
3. 임상 양상
- Fuchs':
- 각막의 부종과 시력 저하가 주요 증상입니다.
- 아침에 더 심한 시력 저하를 경험하고, 시간이 지나면서 각막이 점점 혼탁해집니다.
- 각막의 후방 표면에 Gutatta라는 소견이 관찰됩니다.
- PPMD:
- 각막 내피에 작은 물집 모양 또는 선 모양의 변화가 관찰됩니다.
- 이 환자들은 각막의 후방 유착(iridocorneal adhesions)이나, 녹내장이 동반될 수 있습니다.
- 시력 저하는 흔치 않으며, 비교적 경미하게 진행될 수 있습니다.
4. 합병증
- Fuchs':
- 진행된 경우 각막이식(수술)이 필요할 수 있습니다.
- 각막 부종으로 인해 심각한 시력 상실이 발생할 수 있습니다.
- PPMD:
- 녹내장이 동반될 수 있으며, 눈의 압력 조절이 어려운 경우가 있습니다.
- 비교적 경미하게 진행되며, 각막이식이 필요한 경우는 드뭅니다.
5. 치료
- Fuchs':
- 점안제로 각막 부종을 완화시키거나, 심한 경우 각막이식(DSEK 또는 DMEK)이 필요할 수 있습니다.
- PPMD:
- 대부분의 경우 특별한 치료가 필요하지 않으며, 녹내장 예방 및 치료에 중점을 둡니다.
요약
- **Fuchs'**는 나이가 들면서 점진적으로 발생하는 퇴행성 질환으로, 각막 부종과 시력 저하가 주요 특징입니다.
- PPMD는 선천적 질환으로 각막 내피의 형성 이상이 있으며, 상대적으로 경미한 증상이 나타나지만 녹내장이 동반될 수 있습니다.
각막 내피세포 검사와 OCT에서 차이가 보일 수 있으므로 검사가 필요하다.
1. Fuchs' endothelial dystrophy (푹스 각막내피변성) 에서의 소견:
- 내피세포 밀도 감소: 내피세포의 수가 점차 줄어들며, 검사를 통해 내피세포가 크고 불규칙한 형태로 나타납니다. 정상적인 각막에서는 내피세포가 육각형 모양을 유지하지만, 푸흐스 환자에서는 모양이 왜곡되고 불규칙해집니다.
- Gutatta 소견: 내피세포의 퇴행으로 인해 각막 후면에 Gutatta라는 거친 돌기 같은 변화가 관찰됩니다. 이러한 Gutatta는 specular microscopy에서 검게 나타납니다.
- 각막 두께 증가: 부종이 진행되면 각막 두께가 증가하며, 각막이 혼탁해집니다. 이것은 특히 아침에 더 심하게 나타나는 경향이 있습니다.
2. Posterior polymorphous dystrophy (후방 다형성 각막이상) 에서의 소견:
- 내피세포의 상피화: PPMD에서는 내피세포가 상피세포처럼 증식하며, specular microscopy에서 군데군데 두꺼운 점 또는 줄 모양의 패턴을 보일 수 있습니다. 이는 내피세포가 비정상적으로 증식하고, 때로는 다층 구조를 형성하기 때문입니다.
- 상대적으로 정상적인 내피세포 밀도: 내피세포의 밀도는 대체로 정상 범위에 있거나 약간 감소할 수 있습니다. 그러나 Fuchs'에서처럼 내피세포가 급격히 감소하지는 않습니다.
- 녹내장 동반 가능성: 각막내피의 이상과 함께 녹내장이 동반될 가능성이 높습니다. 이로 인해 안압 검사도 중요한 역할을 합니다.
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